Nossa, como quando a gente não tem noção, peca por expressão!
Disfunção generalizada do tecido
conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, pode levar a óbito.
Alterações inflamatórias crônicas
que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles e é associada a
alterações vasculares periféricas e viscerais. A pele fica espessa e rígida
atrapalhando a movimentação, ela piora no frio quando os vasos tem hipersensibilidade (vaso em constrição).
- Todo lugar praticamente tem
tecido conjuntivo, assim todo lugar que tem tecido conjuntivo tem alterações
(hiperprodução de colágeno formando tecido espesso - fibrose).
Forma difusa: Progressão rápida,
lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos
primeiros cinco anos.
Forma limitada: Curso mais lento
e benigno, apenas Reynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.
Manifestações cutâneas -
Espessamento (esclerodermia) + característica da doença. Fase edematosa: pele
brilhante, com edema difuso em mãos e pés.
Pele endurecida, inelástica e aderida aos tecidos profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a mobilidade articular.
A pele atrapalha o
movimento, pois está aderida aos demais tecidos internos impedindo a mobilidade
articular.
Desaparecem as rugas
de expressão da face
Nariz e comissura labial
afilado.
Microstomia (menor
abertura da boca) - Influencia na nutrição do paciente tendo assim dificuldade
para mastigação e para falar, a pele fica plana, elástica, atrapalhando as
articulações.
Pele seca, áspera e
sem pelos.
Microulceração isquêmica da
polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem
naturalmente devido a complicação do caso.
Principal causa de morbidade e
incapacidade
Poliartralgias e
mialgias
Dor e rigidez,
maiores que a inflamação.
Crepitação articular
ao movimento
Contraturas
articulares
Retrações tendíneas
dividem a inelasticidade e fibrose periarticular
Garra esclerodérmica
nas mãos (mãos em garra - flexão dos dedos)
Fraqueza e atrofia
muscular (por causa do pouco uso)
Disfunção esofágica - por
atrofia e fibrose, disfagia pirose retroesternal, regurtição e sensação de
parada do alimento no esôfago (causa de morte) - paciente pode bronco aspirar
ao alimento que pode levar a uma pneumonia.
Hipertensão pulmonar
Cardíacas:
pericardite, arrimias.
Renais:
glomerulonefrite até insuficiência renal.
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